第574例 皮肤黄疸—APTT延长—心房占位—胸椎旁占位  

作　　者：李思源 张路[1] 

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医院血液科,北京100730

出　　处：《中华医学杂志》2023年第23期1802-1804,共3页National Medical Journal of China

基　　金：首都临床诊疗技术研究及转化应用项目(Z211100002921016);中央高水平医院临床科研业务经费(2022-PUMCH-A-021);北京市东城区优秀人才培养经费(2022-dchrcpyzz-69)

摘　　要：患者女,31岁,因“自幼皮肤黄染,反复加重伴乏力1年余”于2017年8月9日入住北京协和医院血液科。病程中发现活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,并同时存在心房和胸椎旁占位。在心房占位切除术后出现难以单用遗传性球形红细胞增多症解释的严重贫血。以APTT延长为切入点,通过心房占位的病理结果明确抗磷脂综合征的诊断。同时针对术后出现贫血加重情况,进一步检查发现患者存在Ⅲ型冷球蛋白、冷凝集素试验阳性,考虑患者同时合并冷球蛋白血症、自身免疫性溶血性贫血,在此基础上合并遗传性球形红细胞增多症。入院后继续给予华法林抗凝治疗,加用羟氯喹及阿司匹林。针对自身免疫性溶血性贫血,给予泼尼松1 mg/kg治疗1个月,同时予利妥昔单抗375 mg/m 2单次输注。1个月后患者血红蛋白回升至105 g/L,红细胞沉降率恢复正常。治疗3个月后复查,患者冷球蛋白血症及冷凝集素试验转阴。

关 键 词：遗传性球形红细胞增多症 抗磷脂综合征 冷球蛋白血症 自身免疫性溶血性贫血 

分 类 号：R589.5[医药卫生—内分泌]