马凡氏综合征Bentall术后再发DebakeyⅢ型夹层一例  

作　　者：王富栋 万力[1] 

机构地区：[1]南昌大学,江西 南昌 330006

出　　处：《中国科技期刊数据库 医药》2020年第2期00047-00048,共2页

摘　　要：探讨马凡氏综合征(Marfan's syndrome)诱发主动脉夹层的机制及其治疗方式。方法:选取2018-06-28南昌大学第一附属医院心脏大血管外科收治的典型马凡氏(Marfan)综合征女性患者于产褥期并发主动脉夹层一例进行病例报道。结果:患者因主动脉夹层于2018-07-31在体外循环下行主动脉根部替换术(Bentall);术后2月再发DebakeyⅢ型主动脉夹层,遂于2018-09-28在全麻下行主动脉腔内隔绝术,术后痊愈出院,后期随访,患者状态恢复良好,手术效果肯定。结论:主动脉夹层(aortic dissection,AD)系心血管系统的灾难性病变,其发病急骤,进展迅速,病情危重,院前死亡率远高于其他心血管疾病;主动脉夹层起病因素复杂多样,包括恶性高血压、动脉硬化或钙化、主动脉中层退行性变、主动脉炎症、损伤、妊娠、遗传性疾病等;遗传性疾病中尤以马凡氏综合征致夹层率最高。本病例两次夹层发生间期短促,国内现有相关报道术后再发夹层间期多在5年以上,本病例起病迅速,治疗积极,愈后良好,具备一定的临床特殊性,可为后期类似病例的治疗提供参考。

关 键 词：主动脉夹层(aortic dissection AD) 马凡氏(Marfan)综合征 主动脉根部替换术(Bentall) 主动脉腔内隔 

分 类 号：R654.3[医药卫生—外科学]