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作 者:韦如华[1]
机构地区:[1]广西医科大学第一附属医院放疗科,广西南宁530021
出 处:《中文科技期刊数据库(全文版)医药卫生》2021年第9期298-300,共3页
摘 要:噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一种危及生命的罕见疾病,最早由Scott和Robb-Smith于1939年报道。其特征表现为淋巴细胞和巨噬细胞不受控制的增殖和活化,分泌大量细胞因子,产生所谓的细胞因子风暴,引起严重的全身性炎症反应。HPS的标志是在骨髓、肝脾组织中出现噬血细胞,病理显示组织细胞活跃地吞噬血细胞(包括红细胞、白细胞和血小板)及其前体细胞。噬血细胞综合征可分为原发性和继发性两种,继发性噬血细胞综合症通常继发于感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病。感染相关性噬血细胞综合症占所有报告的成人HPS病例的50%。在西方国家,病毒是与继发性HPS相关的最常见的感染因素,其次是细菌,寄生虫和真菌。据估计,成人中所有继发性HPS发作的35%是由病毒感染引发的。疱疹病毒科占报告的病毒病例的52-62%,43%由EBV感染引起,9%由于巨细胞病毒感染引起。在9-18%的HPS成人患者中,该综合征是由细菌感染引起的,最常见的是结核分枝杆菌,而立克次体或金黄色葡萄球菌较少见。通过寄生虫感染诱导继发性HPS比通过病毒或细菌感染诱导更少见,因为它仅占所有成人HPS病例的2%。本文对近年来感染相关性噬血细胞综合症的发病机制、临床特征和体征、诊断与治疗进展进行了综述。
分 类 号:R55[医药卫生—血液循环系统疾病]
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