全结肠无神经节细胞症37例临床分析  

作　　者：钟微[1] 余家康[1] 夏慧敏[1] 唐志贤[1] 

机构地区：[1]广州市儿童医院外科,510120

出　　处：《实用医学杂志》2005年第10期1056-1057,共2页The Journal of Practical Medicine

摘　　要：目的:全结肠无神经节细胞症(TCA)为先天性巨结肠(Hirschsprugsdisease,HD)的特殊类型,其病死率相对典型HD明显升高。方法:通过回顾性总结,分析37例病例的临床特征,手术方式以及预后相关因素。结果:37例中,男29例,女8例;年龄1～60d,平均年龄7.6d;35例表现为生后进行性腹胀、呕吐;术前合并小肠结肠炎17例;手术中发现受累肠管长度(共有记录31例):回肠末端受累17例;病变波及近端回肠9例;累及空肠5例。回肠造瘘30例;空肠造瘘4例;回结肠吻合3例。37例病人中,25例患儿带肠造瘘治愈后出院,失访3例,死亡9例。结论:TCA起病较典型HD早,合并小肠结肠炎及肠穿孔比率高,结合钡灌肠及术中病理冰冻活检为早期确诊方法。受累肠管的范围,是影响预后的最主要因素。正确的手术方式及合适的造瘘肠管选择是提高生存率的主要方法,死亡原因主要为严重感染及营养障碍。

关 键 词：全结肠无神经节细胞症 临床分析 预后 治疗 诊断 结肠疾病 

分 类 号：R726.5[医药卫生—儿科]