红细胞换血疗法用于2例进展型红细胞生成性原卟啉病患者  

作　　者：王晓萌[1] 赵国胜[1] 

机构地区：[1]黄石理工学院医疗部

出　　处：《国外医学（输血及血液学分册）》2005年第4期381-381,共1页Foreign Medical Sciences(Section of Blood Transfusion and Heanatology)

摘　　要：背景红细胞生成性原卟啉病(EPP)是一种罕见的常染色体显性遗传病，其病因是亚铁原卟啉合成酶减少或活性缺乏所致，这种酶为亚铁血红素生物合成途径中最后的酶。外周血祖细胞此酶的缺乏导致多种组织的原卟啉沉着物累积。以前曾有报道，单采血浆去除术可作为晚期肝脏EPP患者的辅助疗法。由于原卟啉的浓度在红细胞中比血浆中高出好几倍，推测红细胞置换输血疗法可以吸收来自于血浆的过量的原卟啉，

关 键 词：红细胞换血疗法 进展型红细胞生成性原卟啉病 肝功能 亚铁血红素 生物合成 

分 类 号：R589.8[医药卫生—内分泌] R457[医药卫生—内科学]