血管性血友病  

von Willebrand Disease

作　　者：周立红[1] 刘泽霖[1] 

机构地区：[1]广州医学院第二附属医院,广州510260

出　　处：《血栓与止血学》2005年第4期186-192,共7页Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis

摘　　要：von Willebrand disease(vWD)为常染色体显性或隐性遗传的先天性出血性疾病,系von Willebrandfactor(vWF)缺乏或功能异常所致.vWF为一大分子糖蛋白,在内皮细胞与巨核细胞中合成,存在于血浆与血小板中.vWF的功能有2:(1)介导内皮下胶原与血小板黏附,促进血小板血栓形成,致使其在小血管损伤后产生止血功能;(2)结合并运输FⅧ,使后者稳定不被破坏.

关 键 词：血管性血友病 常染色体遗传 瑞斯托霉素 多聚体分析 

分 类 号：R554.3[医药卫生—血液循环系统疾病]