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作 者:李虹[1] 马莉[1] 杨洁[1] 秦雯[1] 谭玉洁[1]
出 处:《贵州医药》2006年第1期69-70,共2页Guizhou Medical Journal
摘 要:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种造血干细胞基因突变的克隆性疾病糖化磷脂酰肌醇锚连蛋白(GPI—AP)通过糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚连到细胞表面,其中衰变加速因子(CD55,DAF)和反应性溶血的膜抑制物(CD59,MIRL)参与调节补体介导的溶膜反应。而CD55、CD59是细胞膜上糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚定的细胞表面分子,故异常血细胞膜上GPI生成障碍,导致AA和PNH或AA—PNH综合征患者血细胞膜上GPI锚定的细胞表面分子CD55、CD59等的表达明显减低和缺乏,因而对正常血清中的补体特别敏感而发生溶血,临床上以PNH、骨髓障碍获得的溶血性贫血和血管内血栓形成及外周全血细胞减少为特征。
关 键 词:阵发性睡眠性血红蛋白尿 再生障碍性贫血 CD59检测 流式细胞术 CD55 临床意义 患者 细胞表面分子 全血细胞减少 磷脂酰肌醇
分 类 号:R556.64[医药卫生—血液循环系统疾病] R556.5[医药卫生—内科学]
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