扩张型心肌病280例临床分析  

Clinical analysis of 280 patients with dilated cardiomyopathy

作　　者：程宽[1] 王齐兵[1] 李高平[1] 舒先红[1] 陈瑞珍[1] 杨英珍[1] 秦胜梅[1] 葛均波[1] 陈灏珠[1] 

机构地区：[1]复旦大学附属中山医院心内科上海市心血管病研究所,上海200032

出　　处：《临床心血管病杂志》2006年第7期393-396,共4页Journal of Clinical Cardiology

摘　　要：目的：探讨近年来扩张型心肌病（DCM）的临床表现特点及预后。方法：对1998年1月～2004年6月收治的280例DCM患者的临床资料，以及其中187例（66．8％）的随访结果进行分析。结果：男221例（78．9％），女59例（21．1％），起病年龄为（48．0±14．2）岁；确诊时心功能NYHAⅠ～Ⅱ级者60例（21．4％），Ⅲ级者155例（55．4％），Ⅳ级者65例（23．2％）；全部患者中8例（2．9％）为家族性DCM，起病年龄（35．4±11．4岁）明显小于散发患者（48．4±14．1）岁，P〈0．01。253例（90．4％）患者出现各种心律失常，包括心房颤动71例（25．4％），多源室性期前收缩、短阵室性心动过速分别为90例（32．1％）、130例（46．4％），左束支传导阻滞64例（22．9％）。超声心动图显示，患者以左心房、左心室同时扩大（55．4％）或全心扩大（30．0％）为主；Ⅲ～Ⅳ级患者与Ⅰ～Ⅱ级者相比，左室舒张末期内径[（68．9±8．4）：（63．8±7．8）mm]明显增大，左室射血分数[（31．8±10．1）％：（41．8±12．0）％]显著降低，均P〈0．01。药物治疗中，血管紧张素转化酶抑制剂和β-受体阻滞剂使用率分别为70．1％（199例）、60．0％（168例）。187例（66．8％）患者获得随访，随访时间（29．8±23．2）个月；随访中死亡50例，其中心力衰竭死亡27例（54．0％），猝死20例（40．0％）；另有7例患者接受心脏移植治疗。在未行心脏移植情况下，患者确诊后1、2、5年生存率分别为93．4％、86．0％、65．3％，高于国内以往报道。8例家族性DCM患者5年生存率（40．0％）低于散发患者（68．5％），P〈0．05。结论：DCM患者确诊时心功能多已达Ⅲ～Ⅳ级，伴有各种心律失常及心腔扩大；2年和5年生存率较以往已有改善，心力衰竭和猝死仍是主要死亡原因；2．9％的患者为家族性DCM，起病年龄较轻Objective：To investigate the clinical characteristics and prognosis of patients with dilated cardiomyopathy（DCM）. Method：Clinical data of 280 patients with DCM and follow-up outcomes of 187 patients（66.8 %） were analyzed. Result：All the patients, 221 cases（78.9%）of male and 59（21. 1%）of female, were aged 48.0± 14.2 years at diagnosis. NYHA classification Ⅰ-Ⅱ was found in 60 patients（21.4%）and Ⅲ in 155（55.4%）, Ⅳ in 65 （23.2 % ） respectively. Eight patients were familial DCM with younger age of onset than that of sporadic ones （[35.4±11.4] vs [48.4±14.11, P 〈0. 01）. Arrhythmias were observed in 253 patients（90.4%）, including 71 （25.4 M ） with atrial fibrillation, 90（32. 1 % ） with polymorphic ventricular premature beats, 130（46.4 % ） with paroxysmal ventricular tachycardia , 64（22.9%）with left bundle branch block. Most patients showed enlargement of left or all cardiac chambers in echocardiography. Larger left ventricular end-diastolic diameter（68.9± 8.4 mm vs 63.8±7.8 mm） and lower left ventricular ejection fraction（[31.8±10. 1% vs [41.8±12.0%）were found in patients with NYHA Ⅲ-Ⅳ than in those with Ⅰ-Ⅱ （ P 〈0.01）. Medical treatments included angiotensin converting enzyme inhibitors in 199 patients（70. 1%）and beta-blockers in 168 pts （60. 0%）. One hundred and eighty- seven patients（66.8%）were followed up for （29.8±23.2） months. Fifty patients died during follow-up, including 27 patients（54.0%）died of heart failure and 20 （40. 0%）of sudden death. Seven patients underwent heart transplantation. The transplant free survial rates at 1, 2 and 5 years were 93.4%, 86.0% and 65.3% respectively. The 5 year survial rate in the 8 index patients with familial DCM was lower than that of sporadic ones（40.0% vs 68.5 %, P〈0.05）. Conclusion： Most patients with DCM manifested heart failure of NYHA Ⅲ -Ⅳ with corn plex arrhythmias and enlargement of cardiac chambers when diagnosed . The 2 and 5 years su

关 键 词：心肌病 扩张型 心肌病 扩张型 家族性 心力衰竭 猝死 

分 类 号：R542[医药卫生—心血管疾病]