特发性肺含铁血黄素沉着症  

作　　者：张劲农[1] 宋蓉[2] 徐清[1] 马万里[1] 

机构地区：[1]华中科技大学附属协和医院呼吸内科,武汉430022 [2]襄樊市中心医院呼吸内科,湖北襄樊441021

出　　处：《医学新知》2006年第5期270-272,共3页New Medicine

摘　　要：特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmon—ary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血陛疾病（DAH），病因未明。多发于新生儿，但约20％发生于成人，病死率高。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病变三联征为特征。当肺毛细血管破裂出血，红细胞破坏，其中珠蛋白部分被吸收，肺泡巨噬细胞在出血36-72h内将血红蛋白中的铁转化为含铁血黄素，含铁血黄素巨噬细胞在4～8周后沉积在肺内并引起反应，这一过程称为含铁血黄素沉着。持续或反复发作的肺内出血均会导致肺含铁血黄素沉着。DAH的相关疾病有很多，对于那些未能找到病因的DAH，称之为特发性肺含铁血黄素沉着症。

关 键 词：肺含铁血黄素沉着症 特发性 含铁血黄素巨噬细胞 肺泡内出血 肺浸润性病变 血管破裂出血 肺泡巨噬细胞 反复发作 

分 类 号：R563.7[医药卫生—呼吸系统]