Evans综合征的临床特征和细胞免疫学表型的研究  

作　　者：张瑾[1] 胡彩华[1] 陶健[1] 

机构地区：[1]江苏省南通市第一人民医院血液科,226001

出　　处：《实用医学杂志》2006年第23期2737-2738,共2页The Journal of Practical Medicine

摘　　要：目的:研究Evans综合征的临床特征,以及细胞免疫学表型与凋亡的相关性。方法:取本院45例Evans综合征患者的外周血和骨髓样本,常规检测血象、骨髓象指标和免疫分型。流式细胞仪分析各组外周血中TCRα/β+CD4-CD8-细胞(TCRα/β+DNT)的比例。评价Fas抗体和激素对患者组和15例正常对照组的外周血单核细胞(PBMCs)凋亡率的影响。结果:患者骨髓中幼稚和颗粒巨核细胞平均为18.2%和58.4%,产板巨核细胞为22.1%。23例(51.1%)有核红细胞增生,27例(60.0%)合并自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN),24例(53.3%)外周血TCRα/β+DNT比例显著上升(P<0.01)。TCRα/β+DNT上升的病例中有20例显示Fas介导的PBMCs凋亡发生缺失,二者有显著的相关性(P<0.01)。结论:Evans综合征临床主要表现为巨核细胞增生伴成熟障碍和溶血性贫血。TCRα/β+DNT上升的病例中多缺失Fas介导的PBMCs凋亡,可作为针对性治疗的研究重点。

关 键 词：贫血 溶血性 自身免疫性 免疫表型分型 细胞凋亡 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病]