无顶冠状静脉窦综合征  被引量:17

Unroofedcoronarysinussyndrome

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作  者:梁继河[1] 刘维永[1] 刘建萍[1] 杨景学[1] 汪刚 李军[1] 张军[1] 李敬邦[1] 

机构地区:[1]第四军医大学西京医院心胸外科 超声波科 放射线科

出  处:《中华外科杂志》1996年第9期546-548,共3页Chinese Journal of Surgery

摘  要:无顶冠状静脉窦综合征又称冠状窦间隔缺损,是一种罕见的先天性心脏畸形。作者手术治疗9例,其中永存左上腔静脉(PLSVC)直接汇入左心房(LA),即完全型冠状窦间隔缺损7例,PLSVC汇入冠状静脉窦(CS)开口,于LA即终端部份型冠状窦间隔缺损1例,另1例为完全型肺静脉异位引流入CS伴中间部分型冠状窦间隔缺损。9例均合并其他心脏畸形。全组无手术死亡。术前术中诊断困难。较为可靠的术前诊断方法是心导管和超声心动图检查,但术中心外、心内探查至关重要。手术治疗方案虽取决其类型,更取决于PLSVC是否存在和能否结扎。若不伴有PLSVC或伴有PLSVC能够结扎,则只需用补片修补房缺和关闭CS开口,或补片修补房缺时,将CS开口隔向LA侧。若伴有PLSVC不能结扎,可采用建立左房内隧道或重建房间隔,将直接引流入LA或汇入CS的PLSVC导流或折流向RA。手术死亡率主要取决于合并畸形的复杂性和严重程度。Unroofedcoronarysinussyndromeorcoronarysinusseptaldefectisararecongenitalcardiacanomaly.Weperformedcorrectiveoperationsin9patientswithsuchcondition.Ofthem,sevenpatientshadthecompletelyunroofedcoronarysinusandpersistentleftsuperiorvenacava(PLSVC)dircetlydrainingintotheleftatrium(LA).OnepatienthadPLSVCandthepartialyunroofedterminalportionofthecoronarysinus(CS),orsinusostiumopenintoLA.Anotherpatienthadtotalanomalouspulmonaryveinconnectionandthepartialyunroofedmid-portionofCSwithoutPLSVC.Theoperativemethodsoftheunroofedcoronarysinusincluded:ligatingPLSVCandrepairingostiumprimumorse-cundumatrialseptaldefectsin4cases;creatinganintra-atrialtunnelfromPLSVCtotherightatrium(RA)andrepairingtheatrialseptaldefectin2cases;reconstructingtheintra-atrialseptalwithapatchasabafletoguidePLSVCorsinusostiumrespectivelytowardsRAin2cases;enlargingthedefectonthecoronarysinusroofandrepairingtheatrialseptaldefectofthecoronarysinustypeinonecase.Nopatientdiedinthisgroup.Becauseunroofedcoronarysinussyndromehasatypicalclinicalmanifestationandusualycomplicatesvariedcongenitalanomalies,itspreoperativediagnosisisverydifficultinsometimesandmaydrawthereliablesupportfromechocardiographyandcatheterization.Theoperativepro-gramandmethodmustdependnotonlyuponitstypebutalsouponPLSVCpresenceorabsence,andcommunicationbetweenPLSVCandRSVC.

关 键 词:心脏外科手术 冠状血管畸形 

分 类 号:R654.2[医药卫生—外科学]

 

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