丙酮酸激酶缺乏症患儿脾切除术麻醉处理1例  

作　　者：沈通桃[1] 刘存明[2] 钱燕宁[2] 张转[1] 傅诚章[2] 

机构地区：[1]江苏省扬州市第一人民医院麻醉科,225001 [2]南京医科大学附属第一医院麻醉科

出　　处：《中华麻醉学杂志》2007年第7期668-668,共1页Chinese Journal of Anesthesiology

摘　　要：患儿，男性，6岁，体重16kg，出生后即出现新生儿溶血，需反复输血，红细胞内丙酮酸激酶（PK）活性明显降低，确诊为PK缺乏症。2年前发现脾肿大，多次输血治疗。无特殊家族史。查体：神清、贫血貌、轻度黄疸，心肺功能未见异常，肝肋下3cm，脾肋下平脐，质偏硬。实验室检查：总胆红素73μmol／L、直接胆红素12μmol／L、间接胆红素61μmol／L；

关 键 词：酮酸激酶缺乏症 脾切除术 麻醉处理 患儿 新生儿溶血 丙酮酸激酶 实验室检查 直接胆红素 

分 类 号：R686[医药卫生—骨科学]