1例肝豆状核变性合并肝硬化门脉高压患者的护理  

作　　者：谢永丽[1] 罗莎莉[1] 

机构地区：[1]解放军总医院消化科,北京100853

出　　处：《现代护理》2007年第09X期2635-2636,共2页Modern Nursing

摘　　要：肝豆状核变性又称Wilson’s病，系一种以肝和神经系统异常为主要特征的常染色体隐性遗传病。本病纯合子在人群中的出现几率为1／30000，遗传异常主要为第13对染色体上ATP7B基因点突变，ATP7B蛋白为一种重金属转运性ATP酶，对铜转运有重要作用。Wilson病的基本缺陷系ATP7B蛋白功能缺乏或减弱，引起胆汁酮排泄下降，导致铜在体内聚集，其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。我科于2006年7月收治1例肝豆状核变性合并肝硬化门脉高压的患者，经过积极治疗和精心的护理住院22d后好转出院。现将其护理报道如下。

关 键 词：肝豆状核变性 肝硬化 门脉高压 护理 

分 类 号：R473[医药卫生—护理学]