自身免疫性淋巴细胞增殖综合征分子学发病机制研究进展  

Progress in Molecular Pathogenesis of Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome

作　　者：叶剑敏[1] 陈同辛[1] 

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属新华医院儿内科上海市儿科医学研究所免疫/肿瘤研究室,200092

出　　处：《国际儿科学杂志》2007年第5期370-372,共3页International Journal of Pediatrics

摘　　要：自身免疫性淋巴细胞增殖综合征是一种在儿童疾病中较为罕见的原发性免疫缺陷病,患儿主要表现为CD3+T细胞受体α/β+CD4-CD8-T细胞比例升高,慢性非恶性的淋巴结病、肝脾肿大和自身免疫性疾病。其发病机制较为复杂,现在认为主要是由于编码CD95、CD95配体、半胱氨酸蛋白酶-10和8的基因发生突变而导致的。

关 键 词：免疫性疾病 细胞凋亡 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科]