灾难性抗磷脂综合征  

作　　者：孙玲[1] 张烜[1] 

机构地区：[1]中国医学科学院中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科,100730

出　　处：《中华医学杂志》2007年第45期3238-3240,共3页National Medical Journal of China

摘　　要：抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS），是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL）引起的临床综合征，主要表现为动脉/静脉血栓和／或病理妊娠。1992年Asherson首次报道10例APL阳性的患者，均在短期（几小时至几天）内出现多血管栓塞和急性多器官功能衰竭。其发病急、病情重、死亡率高、APL均阳性，故命名为灾难性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS）。不到1％的APS患者会出现CAPS，部分CAPS患者既往未诊断APS或其他自身免疫疾病，称“de-novo”CAPS。早期诊断和及时治疗有利于改善CAPS预后，本文就CAPS的诊治进展进行综述。

关 键 词：抗磷脂综合征 CAPS 多器官功能衰竭 自身免疫疾病 抗磷脂抗体 临床综合征 病理妊娠 

分 类 号：R593.2[医药卫生—内科学]