肺泡蛋白沉积症一例  

作　　者：王智楠[1] 徐忠强[1] 许瑞明[2] 孙继民[3] 张芙蓉[3] 黄德樱[4] 董宗祈[5] 

机构地区：[1]武汉市儿童医院耳鼻咽喉科,430016 [2]武汉市儿童医院病理科,430016 [3]武汉市儿童医院急救科,430016 [4]武汉市儿童医院麻醉科,430016 [5]武汉市儿童医院呼吸科,430016

出　　处：《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2007年第12期947-948,共2页Chinese Journal of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery

摘　　要：肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）是一种以肺泡大量过碘酸雪夫（periodicacid—Schiff，PAS）染色阳性的蛋白类物质沉积为特征的肺部疾病。Rosen等在1958年首先报道，至今国际上累计报道有400余例，成人患者居多，很少发生在婴幼儿，有人认为发病越早，病情越重。1岁以下婴儿发病，死亡率〉80％，出生时发病婴儿，100％死亡。为了加强对婴儿肺泡蛋白沉积症的认识，特报道我院所见1例，并对其发病特征、诊断和治疗进行讨论。

关 键 词：肺泡蛋白沉积症 发病特征 蛋白类物质 肺部疾病 成人患者 死亡率 过碘酸 婴幼儿 

分 类 号：R725.6[医药卫生—儿科]