粘多糖储积症并发骨发育异常与组织蛋白酶K的相关性研究  

CATHEPSIN K'S ROLE IN DYSOSTOSIS MULTIPL EX RELATED TO MURINE MPS1

作　　者：吴建芳[1] 

机构地区：[1]青海大学医学院

出　　处：《青海医学院学报》2007年第4期244-246,共3页Journal of Qinghai Medical College

摘　　要：目的研究组织蛋白酶K(Cathepsin K,CatK)在粘多糖储积症1型疾病(Mucopo-lysaccharidosis typeI,MPSI)并发多发性致密性骨发育不全病理机制中的作用。方法用基因敲除(Idua-/-)小鼠建立小鼠粘多糖储积症模型,采用组织化学、免疫荧光化学染色法检测并分析脊椎骨组织中胶原(Collagen)、硫酸乙酰肝素(Heparan Sulfate,HS)和组织蛋白酶K的表达和含量。结果MPS1小鼠脊椎关节明显增大,Collagen含量与HS-CatK复合物表达增加,与对照组相比具有显著性差异。结论骨组织中HS-CatK复合物表达增加、CatK胶原降解活性受到抑制是引起MPSI多发性骨发育不全的重要原因。Objective Clarifying the role of Cat K in Dysostosis multiplex related to murine MPS1. Methods Building MPS1 mice model, taking out routine vertebra bone, detecting and analyzing collagen, HS and CatK expression by histochemistry and immunohistochemistry. Results MPS1 mice show joint stiffness, more collagen quantity, high HS - Cat K complex staining in vertebra bone. Conclusion The inhibition of Cat K ＇s collagenolytic activity which is caused by formation of HS - Cat K complex is a critical reason for Dysostosis multiplex development in murine MPS1.

关 键 词：MPSⅠ 致密性骨发育不全 硫酸乙酰肝素 组织蛋白酶K 胶原 

分 类 号：R336[医药卫生—人体生理学]