成人型Alexander病一例的临床、磁共振成像及病理研究  

作　　者：卢晓琴[1] 张付峰[1] 徐锡萍[2] 杨晓苏[1] 田发发[1] 张宁[1] 梁静慧[1] 肖波[1] 

机构地区：[1]中南大学湘雅医院神经内科,长沙410008 [2]中南大学基础医学院医学超微结构教研室

出　　处：《中华神经科杂志》2008年第2期139-140,共2页Chinese Journal of Neurology

摘　　要：Alexander病又称为纤维蛋白样白质营养不良性脑病，是一种罕见的非家族性致死性白质脑病，可能为常染色体隐性遗传病，多数为散发病例。根据发病年龄及临床表现的不同分为3型：（1）婴幼儿型：2岁以内起病，男性多见。表现为进行性中枢神经退变，智力发育迟缓，运动功能发育不良，肢体无力及癫痫发作。（2）少年型：7～14岁起病，男女均可发病。临床特征为进行性延髓麻痹，癫痫及智力退行性改变等。（3）成人型：20—70岁发病，临床表现大致同少年型。

关 键 词：Alexander病 临床表现 成人型 磁共振成像 进行性延髓麻痹 常染色体隐性遗传病 智力发育迟缓 病理 

分 类 号：R686[医药卫生—骨科学]