先天性溶血性贫血中的氧化变性作用:不稳定血红蛋白  

作　　者：Christine CW 刘霆 

出　　处：《国外医学（输血及血液学分册）》1990年第5期281-283,共3页Foreign Medical Sciences(Section of Blood Transfusion and Heanatology)

摘　　要：不稳定血红蛋白是一组有遗传变异的血红蛋白.由于氨基酸替换(或缺失)影响血红蛋白分子结构,使稳定性降低.其溶血的特征是变性血红蛋白沉淀于红细胞内.形成包涵体(Heinz小体),血红蛋白的不稳定程度与Heinz小体生成的难易性以及贫血的严重性相关.不稳定血红蛋白结构与功能异常之间的关系已有其它综述论及.相同的普遍原则也应用在新发现的变异型中.某些突变,如:螺旋结构中螺旋断裂脯氨酸(helix-breaking proline)的替换或者其它氨基酸的缺失或插入,都可导致明显的珠蛋白构形改变.当然,最常见的还是氨基酸的替换,通常位于αβ链的交界面或血红素腔(heme pocket)内,使珠蛋白柔韧性增加,肽链伸展,与血红素的结合改变,最终变性和沉淀.

关 键 词：溶血性贫血 氧化变性 血红胆白 

分 类 号：R556.610.2[医药卫生—血液循环系统疾病]