临床综述：21-羟化酶缺乏所致成人先天性肾上腺皮质增生症的治疗  

作　　者：李一君(译者)[1] 母义明(审校者)[1] 

机构地区：[1]解放军总医院内分泌科,北京100853

出　　处：《中华内分泌代谢杂志》2008年第4期444-447,共4页Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism

摘　　要：患者为18岁女性，有典型的21-羟化酶缺乏症，已达成人身高。出生时外生殖器呈两性畸形。生后3天检测17-羟孕酮（17-OHP）为16000ng／dl（483nmol／L），诊断为21-羟化酶缺乏症，即予氢化可的松，氟氢可的松及补盐治疗。6个月时进行了生殖器矫形手术。2岁时停止补盐，但一直服用氢化可的松3次／日和氟氢可的松1～2次／日。3岁前发生过3次失盐性肾上腺皮质危象，并均伴有发热。

关 键 词：21-羟化酶缺乏症 先天性肾上腺皮质增生症 治疗 成人 肾上腺皮质危象 氢化可的松 氟氢可的松 综述 

分 类 号：R586.2[医药卫生—内分泌] R586[医药卫生—内科学]