先天性红细胞生成性卟啉症患者酶活性的研究  

作　　者：李存保[1] 王美玲[1] 王文礼 王曙光 高建萍[1] 郭晓宇[1] 

机构地区：[1]内蒙古医学院

出　　处：《内蒙古医学杂志》1998年第3期143-144,共2页Inner Mongolia Medical Journal

摘　　要：本文对１６例先天性红细胞生成性卟啉症（Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｅｒｙｔｈｒｏｐｏｉｅｔｉｃｐｏｒｐｈｙｒｉａ简称ＣＥＰ）患者和５３例正常健康者的红血球尿卟啉原Ⅰ合成酶（Ｕｒｏｐｏｒ－ｐｙｈｒｉｎｏｇｅｎⅠｓｙｎｔｈａｓｅ简称ＵＲＯＳ）和尿卟啉原Ⅲ同合成酶（ＵｒｏｐｏｒｐｙｈｒｉｎｏｇｅｎⅢｃｏｓｙｎｔｈｙａｓｅ简称ＵＲＯ－ＣＯＳ）等６种酶的活性进行研究。发现尿卟啉原Ⅲ同合成酶ＵＲＯ－ＣＯＳ的活性仅为正常健康者的１７％，是引起先天性红细胞生成性卟啉症的主要障害部位。

关 键 词：酶活性 先天性 红细胞生成性 卟啉症 CEP 

分 类 号：R589.8[医药卫生—内分泌]