HLA不全相合同胞脐血移植治疗儿童重型β珠蛋白生成障碍性贫血——附6例报告  

作　　者：郝文革[1] 孙新[1] 赵喆[1] 刘莎[1] 

机构地区：[1]广州市妇婴医院广州市妇女儿童医疗中心血液科,510180

出　　处：《新医学》2009年第7期447-449,共3页Journal of New Medicine

基　　金：广东省医学科学技术研究基金资助项目(WSTJJ2000120844010219660712651)

摘　　要：目的:评价人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)不全相合同胞脐血移植治疗儿童重型β珠蛋白生成障碍性贫血(重型β珠贫)的可行性。方法:对6例重型β珠贫患儿进行HLA2个位点不合的同胞脐血移植,输入脐血总有核细胞6.1×107/kg^15.6×107/kg(中位数9.7×107/kg),CD34+细胞0.3×105/kg^13.3×105/kg(2.4×105/kg)。预处理方案包括,应用羟基脲、氟达拉滨、白消安、环磷酰胺及抗胸腺细胞球蛋白,大量输注红细胞悬液,同时应用去铁胺。结果:5例患儿获得植入,其中3例为长期稳定植入并脱离红细胞输注,获得植入的5例患儿均发生Ⅰ~Ⅱ度急性移植物抗宿主病,无发生慢性移植物抗宿主病。1例短暂植入(移植后17~21d)后发生排斥,并于移植后75d死于颅内出血和大肠埃希菌败血症。结论:HLA不全相合同胞脐血移植治疗儿童重型β珠贫,虽然移植排斥率较高,但急性移植物抗宿主病严重程度低,为无HLA全相合供者的儿童重型β珠贫患者提供了新的治疗手段。

关 键 词：重型β珠蛋白生成障碍性贫血 脐血移植 人类白细胞抗原基因型 儿童 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科]