儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症诊治进展  

Advances in the management of hemophagvcytic lymphohisfiocytosis in children

作　　者：杨双(综述)[1] 申昆玲(审校)[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京儿童医院,100045

出　　处：《国际儿科学杂志》2009年第5期531-534,共4页International Journal of Pediatrics

摘　　要：噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic Iymphohisfiocytosis，HLH）是以发热、肝脾大、血细胞减低、高甘油三脂血症及低纤维蛋白原血症为特点的一组临床综合征，是免疫异常基础上严重威胁患儿生命的过度炎症反应性疾病，免疫化疗使该病的生存率得到显著提高。随着对HLH认识的不断深入，诊断为该病的患儿也在逐年增多，发病率要远高于以往的认识。除遗传性HLH外，感染、肿瘤、结缔组织疾病等多种疾病均可继发HLH近几年在高致病性禽流感HSN1者中也发现了继发HLH。由于与HLH相关的疾病种类繁多，对患儿所造成的危害极为严重，使得明确HLH发病机制并探究更有效的治疗迫在眉睫。

关 键 词：噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 免疫 

分 类 号：R551.2[医药卫生—血液循环系统疾病] R554.505[医药卫生—内科学]