电压门控钠离子通道β亚基的研究  

Overview of the voltage-gated sodium channel β-subunit family

作　　者：周婷婷[1] 张建鹏[1] 张振伟[1] 冯伟华[1] 焦炳华[1] 

机构地区：[1]第二军医大学生物化学与分子生物学教研室,上海200433

出　　处：《生命的化学》2010年第4期540-544,共5页Chemistry of Life

摘　　要：电压门控钠离子通道对Na+的选择性通透是神经元等兴奋性细胞产生动作电位的基础。该通道为跨膜蛋白,主要是由形成孔道的α亚基和一个或几个辅助性的β亚基组成,近年来发现,β亚基对α亚基的调节主要是在调节钠通道的膜上表达和亚细胞定位方面。由于β亚基的突变不仅能够引起动作电位的传导异常,导致神经元功能障碍,引发多种心脏系统疾病,包括恶性心律失常、Brugada综合征、QT间期延长综合征及其他传导性疾病,还能引起亨廷顿病(Huntigton’s diaease,HD)等神经系统疾病。本文就近几年钠离子通道β亚基生理功能的研究及其突变体与疾病的关系等方面作一阐述。Selective permeation of sodium ions through voltage-dependent sodium channels is fundamental to generate action potentials in excitable cells such as neurons.The channels are large integral membrane proteins and primarily compose of coreforming α subunit and one or more auxiliary β subunits.The β subunits may regulate the expression and location of α subunit.The mutation of β subunits may cause serious diseases such as congenital long-QT syndrome,Brugada syndrome or neuritic degeneration including Huntington＇s disease.This review summarizes the research of voltage-gated sodium channel β subunits in recent years.

关 键 词：钠离子通道 Β亚基 疾病 

分 类 号：Q25[生物学—细胞生物学]