极罕见的致命性气管Rosai－Dorfman病：NF-κB作用探讨  

作　　者：周林福[1] 陈亮[2] 朱全[2] 王聪[3] 徐海[4] 崔学范[1] 蒋雷服[1] 何韶衡[1] 黄茂[1] 殷凯生[1] 

机构地区：[1]南京医科大学第一附属医院呼吸内科,南京210029 [2]南京医科大学第一附属医院心胸外科,南京210029 [3]南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029 [4]南京医科大学第一附属医院放射科,南京210029

出　　处：《中华结核和呼吸杂志》2011年第6期480-480,共1页Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases

基　　金：国家自然科学基金（30400191、30570797）;江苏省医学重点人才项目（RC2007043）;江苏省六大人才高峰项目（068035）;人事部和教育部留学回国人员科技启动项目（200886、FD09）;南京市科技计划项目（200901078）

摘　　要：Rosai-Dorfman病，亦称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（SHML），由美国Rosai和Dorfman于1969年首次报道，是一种罕见的非肿瘤性组织细胞增生症，临床表现为双侧无痛性颈部淋巴结增生及低热、ESR增快、自细胞增多和高γ球蛋白血症。约1／3的患者存在淋巴结外病变，包括皮肤、眼眶和鼻咽。核因子-κB（NF-κB）过度激活与炎症、肿瘤和自身免疫性疾病密切相关。现报道一例经手术病理确诊的极罕见致命性、无巨大淋巴结病的气管SHML，并探讨其可能的发病机制。

关 键 词：ROSAI-DORFMAN病 致命性 NF-ΚB ROSAI-DORFMAN病 气管 窦组织细胞增生症 巨大淋巴结病 自身免疫性疾病 

分 类 号：R655[医药卫生—外科学]