左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压发病机制研究  

作　　者：张涛[1] 李玖军[1] 刘春峰[1] 王丽杰[1] 许巍[1] 林业鑫[1] 

机构地区：[1]中国医科大学附属盛京医院PICU,沈阳110004

出　　处：《中国实用儿科杂志》2011年第7期542-544,共3页Chinese Journal of Practical Pediatrics

摘　　要：目的探讨左向右分流型先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压(PAH)的发病机制。方法 2010年6月至2010年12月中国医科大学附属盛京医院住院的32例年龄1个月至5岁的左向右分流型先心病患儿,其中24例为先心病未合并PAH组(A组);8例为先心病合并PAH组(B组)。均收集血清并行心脏彩超检查。同时收集31例年龄1个月至5岁的健康儿童血清作为对照组(C组)。测定并比较3组血清中一氧化氮(NO)、一氧化氮合酶(NOS)、L-精氨酸(L-arg)及L-低氨酸(L-cit)。结果 A组NO为(29.30±24.22)μmol/L、B组为(18.95±12.54)μmol/L,均明显低于C组[(54.94±40.80)μmol/L],差异有统计学意义(P<0.05),尤以B组下降更为明显。A组NOS活力为(13.33±6.31)U/mL、B组为(14.00±6.25)U/mL,均明显低于C组[(31.04±10.02)U/mL],差异有统计学意义(P<0.05);A组与B组间NOS活力差异无统计学意义(P>0.05)。B组L-arg[(11.31±3.38)μmol/L]明显低于C组[(15.99±4.04)μmol/L]和A组[(16.36±3.20)μmol/L],差异有统计学意义(P<0.05);A组与C组间L-arg差异无统计学意义(P>0.05)。3组间L-cit差异无统计学意义(P>0.05)。结论先心病患儿因内皮系统功能障碍,导致血清内NO含量和NOS活力明显降低。随疾病进展,一旦合并PAH,作为内源性NO生成底物的L-arg消耗过多,机体不能完全代偿时,血清内L-arg浓度也会明显降低。

关 键 词：先天性心脏病 肺动脉高压 一氧化氮 一氧化氮合酶 L-精氨酸 L-瓜氨酸 

分 类 号：R72[医药卫生—儿科]