噬血细胞性淋巴组织细胞增生症六例  

作　　者：杨岩[1] 张旗[1] 薛祖光[1] 李莉[1] 慕俐君[1] 闫金松[1] 

机构地区：[1]大连医科大学附属第二医院血液科,116027

出　　处：《白血病．淋巴瘤》2011年第8期498-500,共3页Journal of Leukemia & Lymphoma

摘　　要：目的提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）诊断及治疗的认识。方法总结6例HLH患者的临床特征、诊断依据、治疗方案及疗效，并进行分析讨论。结果HLH常见的临床表现包括发热、肝脾大及血细胞减少，实验室检查异常包括高i酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常、黄疸、转铁蛋白升高、低钠血症，骨髓涂片可见噬血细胞。接受包含依托泊苷的化疗方案在疗程的早期有效，但疗效短暂。结论HLH病情凶险，预后差，提高对HLH的临床表现及实验室特征的认识，有利于加强HLH的早期诊断和治疗，依据HLH-2004治疗指南可以提高患者生存率，但造血干细胞移植仍是目前唯一能使患者获得长期缓解及治愈的有效措施。

关 键 词：淋巴组织细胞增生症 噬血细胞性 诊断 治疗 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病]