肝性血卟啉病的诊治现状  

作　　者：李福 刘南 张敏 刘涛 李健 

机构地区：[1]山东省红十字会东大医院消化内科,274300

出　　处：《中国实用医刊》2011年第21期70-72,共3页Chinese Journal of Practical Medicine

摘　　要：血卟啉病（porphyria）又称血紫质病，是由遗传缺陷造成血红素合成途径中特异酶缺陷导致卟啉和（或）卟啉前体在体内聚积并引起多系统损害的一组疾病。卟啉（prophyrin）主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，

关 键 词：肝性血卟啉病 诊治 卟啉代谢紊乱 多系统损害 血紫质病 卟啉前体 合成途径 遗传缺陷 

分 类 号：R589.8[医药卫生—内分泌]