原发性骨髓纤维化的治疗进展  

作　　者：付荣凤 杨仁池 

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院；实验血液学国家重点实验室,天津300020

出　　处：《中华血液学杂志》2011年第11期796-799,共4页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：原发性骨髓纤维化（PMF）是造血干细胞异常所致的克隆性骨髓增殖性疾病，与真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）同属于BCR—ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPN）。其发病机制可能与造血祖细胞的获得性突变引起激酶信号途径失调、异常细胞因子表达和克隆性骨髓增殖有关。PMF以骨髓纤维组织增生并髓外造血为特点，出现进行性贫血、脾脏肿大、外周血幼稚细胞、

关 键 词：原发性骨髓纤维化 骨髓增殖性疾病 原发性血小板增多症 真性红细胞增多症 造血干细胞异常 治疗 细胞因子表达 纤维组织增生 

分 类 号：R551.3[医药卫生—血液循环系统疾病]