X-连锁无丙种球蛋白血症合并关节炎3例并文献复习  

作　　者：蒋敏[1] 农光民[1] 杨晓旭[2] 

机构地区：[1]广西医科大学第一附属医院儿科,南宁530021 [2]北海市人民医院儿科,北海536000

出　　处：《广西医科大学学报》2011年第5期761-763,共3页Journal of Guangxi Medical University

摘　　要：目的:探讨X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)合并关节炎的临床特点和治疗转归。方法:分析3例XLA合并关节炎患儿的临床表现、治疗经过及转归,并进行文献复习。结果:3例患儿1岁后开始反复呼吸道感染,4岁后出现关节炎,2例以关节炎为首发症状;主要累及膝、腕、髋、骶髂关节等大关节。免疫球蛋白均显著降低,CD19<2%。1例关节腔穿刺提示为化脓性炎症,1例穿刺液检查正常,1例行膝关节镜检查显示为化脓性滑膜炎。关节X线检查可见关节肿胀,1例关节MRI显示滑膜增厚并关节积液。3例患儿基因诊断均存在Bruton’S酪氨酸激酶基因突变。3例患儿予静脉丙种球蛋白(IVIG)联合布洛芬治疗,1例规则治疗后患儿关节功能恢复,2例不规则治疗,1例关节未发生进一步损害,1例关节屈曲畸形。结论:XLA合并关节炎的发生率较高,关节炎可能与感染有关;早期、规则IVIG治疗可有效控制临床症状,不规则治疗可能影响预后。

关 键 词：X-连锁无丙种球蛋白血症 关节炎 儿童 

分 类 号：R72[医药卫生—儿科]