23例成人肝糖原累积病的临床和病理分析  

作　　者：孙芳[1] 吕旭江[1] 林春[1] 

机构地区：[1]福建医科大学附属传染病医院福州市传染病医院,福州350025

出　　处：《中国医师杂志》2011年第12期1641-1642,共2页Journal of Chinese Physician

摘　　要：目的 了解肝糖原累积病（GSD）的临床和病理,以提高对该病的认识.方法 提取23例成人肝糖原累积病患者的临床资料,观察肝组织病理的光镜及电镜形态.结果 成人肝糖原累积病患者临床主要表现为尿黄,乏力,体检肝功能异常,肝穿刺活检光镜见肝细胞肿胀,胞质空淡,肝细胞呈植物细胞样镶嵌排.过碘酸希夫染色（ Periodicacid-sehiff,PAS）阳性证实为糖原.电镜见肝细胞肿胀,胞质内糖原颗粒明显增多,见少许小泡型或大泡型脂滴.结论 成人肝糖原累积病起病隐匿,症状轻微,对不明原因非溶血性黄疸、慢性肝炎,合并高尿酸血症、高脂血症,治疗效果欠佳者应建议肝穿肝组织活检,PAS染色及电镜有助于发现该病.

关 键 词：糖原贮积病Ⅰ型/诊断/病理学 

分 类 号：R589[医药卫生—内分泌]