波生坦治疗成人艾森曼格综合征的临床观察  

Outcome of Bosentan treatment in adult patients with Eisenmenger＇s syndrome

作　　者：顾虹[1] 李爱杰[1] 张陈[1] 王晓峰[1] 张宏伟[1] 程梦佩[1] 吴邦骏[1] 郭保静[1] 

机构地区：[1]100029首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科

出　　处：《中国医药》2012年第6期686-688,共3页China Medicine

摘　　要：目的 观察波生坦在成人先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）,发展为艾森曼格综合征（ES）患者中应用的疗效及安全性,评价波生坦治疗成人ES的临床效果.方法 入选2007年1月至2011年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科入院的8例成人CHD-PAH发展为ES的患者,给予波生坦口服治疗,进行开放性、观察性研究.随访评估服药前后6 min步行试验（6MWT）、经皮血氧饱和度（SpO2）、纽约心脏病学会心功能分级（ NYHA-FC）、心导管检查血流动力学参数（平均肺动脉压、肺小动脉阻力指数、肺体循环流量比、肺体循环阻力比）及肝功能变化.结果 共入选成人患者8例,平均年龄为（23±4）岁.口服波生坦治疗平均时间（20±18）个月.治疗后,8例患者的6min步行距离（6MWD）从平均（435±121）m增加至（491 ±92）m（P=0.016）；SpO2从（87±3）％提高到（88±5）％（P=0.140）.此外,所有患者的心功能分级有不同程度改善或保持稳定（P=0.034）.7例患者服药前接受心导管检查,其中4例患者服药后再次接受心导管检查,肺、体循环比,平均肺动脉压,肺小动脉阻力指数,肺、体循环阻力比均有不同程度改善,但样本量少,差异无统计学意义.所有患者均对波生坦良好耐受,仅1例24岁女性患者有一过性鲜血便.结论 服用波生坦可明显改善CHD-PAH发展为ES的6MWD、SpO2、NYHA-FC等指标.波生坦在成人CHD-PAH发展为ES的应用是安全、有效的.Objective To observe the outcome of adult patients with Eisenmenger＇s syndrome（ES） treated by Bosentan which is known to be safe and effective in patients with idiopathic pulmonary hypertension （IPAH）. Methods In this monocentre,open-label,uncontrolled,observational study, adult patients（age≥18 years）with ES were selected between Janurary 2007 and December 2011. 6-minute walk distance（6MWTD） ,transcutaneous oxygen saturation（ SpO2）, New York Heart Association functional class （NYHA-FC）, hemodynamic parameters and liver function were assessed at baseline, 3 months, 6 months, 1 year and latest fullow-up. Results Totally 8 patients were treated with bosentan. The mean age was（23±4）years（ range 18. 8±31.1 ）. The mean treatment time was （20±18 ） months （ range 6-60 months）. Bosentan improved 6MWTD （ n = 8 ） from （435±21 ） m to （ 491±92 ） m （P =0. 016） ;SPO2% （n =8） from（87±3）% to（88 ＋5）% （P =0. 140）. NewYork Heart Association functional class stayed stable or improved （P = 0. 034）. Seven patients received cardiac catherization at baseline, of them 4 patients had a repeated therapy after 6-month. Bosentan improved Qp/Qs and decreased PVRi and Rp/Rs but without a statistical significance. All patients could tolerate the treatment, only one female patient underwent temporary lower gastrointestinal hemorrhage. Conclusions Bosentan caused significant improvement of 6MWTD, SpO2, NYHA function class in patients with ES. Meanwhile bosentan treatment is safe in adult ES patients.

关 键 词：先天性心脏病 肺动脉高压 艾森曼格综合征 波生坦 成人 

分 类 号：R54[医药卫生—心血管疾病]