肺泡蛋白沉积症研究进展  

Progress on pulmonary alveolar proteinosis

作　　者：田夏秋[1] 钱小松[1] 冀锐锋[2] 肖传实[3] 

机构地区：[1]山西医科大学第一临床医学院,太原030001 [2]山西医科大学第二医院呼吸科,太原030001 [3]山西医科大学第一医院心内科,太原030001

出　　处：《国际呼吸杂志》2012年第14期1113-1116,共4页International Journal of Respiration

摘　　要：肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种肺部少见病，以肺泡腔和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征。可分为因表面活性蛋白或GM-CSF受体基因突变导致的先天性PAP、因GM-CSF抗体阻断了肺泡巨噬细胞的激活导致的自身免疫性PAP和继发于血液系统疾病或吸入有毒气体导致的继发性PAP。临床表现主要为进行性气促、低氧血症，胸部高分辨率CT主要表现为毛玻璃样高密度影和“疯狂堆砌”改变，支气管肺泡灌洗液PAS染色阳性可确诊。肺泡灌洗治疗有效，GM-CSF替代疗法和针对GM—CSF抗体的治疗是正在研究的治疗方法。Pulmonary alveolar proteinosis （PAP） is a rare pulmonary disease characterised by alveolar accumulation of PAS positive surfactant. PAP can be divided into the genetic PAP which results from mutations in surfactant proteins or GM-CSF receptor genes, the PAP secondary to toxic inhalation or haematological disorders, and the auto-immune PAP with anti-GM-CSF antibodies blocking activation of alveolar macrophages. Dyspnoea and hypoxemia are the most common presenting symptoms. High- resolution computed tomography shows ground-glass opacities and a characteristic ＂crazy paving＂ pattern. The PAS positive bronchoalveolar lavage findings establish the diagnosis. Whole lung lavage is effective. The recombinant GM-CSF therapy and therapies targeting anti-GM-CSF antibodies （rituximab and plasmapheresis） are being investigated.

关 键 词：肺泡蛋白沉积症 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 肺泡表面活性物质 支气管肺泡灌洗 

分 类 号：R563.9[医药卫生—呼吸系统]