脾窝异位辅助性部分肝移植治疗遗传代谢性肝病的临床研究进展  

作　　者：尤楠[1] 刘卫辉[1] 季茹[1] 窦科峰[1] 陶开山[1] 

机构地区：[1]第四军医大学附属西京医院肝胆胰脾外科,西安710032

出　　处：《中华器官移植杂志》2012年第8期506-508,共3页Chinese Journal of Organ Transplantation

摘　　要：当前，在临床上遗传代谢性肝病的发病率有明显增多的趋势，所以越来越受到人们重视。遗传代谢性肝病通常指由于遗传性酶缺陷所致物质中间代谢紊乱，主要表现为肝脏形态、结构和（或）功能的病变，常伴有其他器官的损害。目前认为，这类肝病的发生机制有酶缺陷导致代谢底物或衍生物蓄积、代谢产物减少或缺如、正常的次要代谢途径开放产生的副产品蓄积、

关 键 词：遗传代谢性肝病 临床研究 异位辅助性 移植治疗 遗传性酶缺陷 代谢紊乱 肝脏形态 主要表现 

分 类 号：R657.3[医药卫生—外科学]