血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换前后ADAMTS13抗原变化及临床意义  

作　　者：杨鹏[1] 李燕萍[1] 闻慧琴[1] 张循善[1] 夏雪[1] 

机构地区：[1]安徽医科大学第一附属医院输血科,合肥230022

出　　处：《中华血液学杂志》2012年第10期879-880,共2页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的微血管血栓——出血综合征。该病进展迅速，临床表现多样，病死率高。TTP典型临床表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、溶血性贫血、发热、中枢神经系统和肾脏受累表现。现已证实血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）缺陷，导致超大分子量vWF多聚体（ULvWF）不能被裂解而引起血小板聚集、微血管血栓形成是TTP的重要发病机制。血浆置换（PE）是治疗该病的一种安全有效的方法，使患者的病死率由90％以上降至25％。

关 键 词：血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 血浆置换 血管性血友病因子裂解蛋白酶 临床意义 患者 微血管血栓形成 抗原 

分 类 号：R554.6[医药卫生—血液循环系统疾病]