FLCN基因与原发性自发性气胸的研究进展  

作　　者：曹磊[1,2] 邹卫[1] 易龙[2] 

机构地区：[1]南京市胸科医院胸心外科,江苏南京210029 [2]南京大学医学院,江苏南京210032

出　　处：《东南大学学报（医学版）》2012年第6期771-776,共6页Journal of Southeast University(Medical Science Edition)

基　　金：国家自然科学基金资助课题(81170002/H0102)

摘　　要：原发性自发性气胸是一个病因不明、易复发难治的外科急症。该病的病因和发病机制不清,因此,在预防、治疗和预后方面可采用的措施不多甚至无从下手。目前已知的与原发性自发性气胸相关的遗传性疾病有Marfan综合征、高胱氨酸尿症、Ehlers-Danlos综合征、α-抗胰蛋白酶缺乏、Birt-Hogg-Dublos综合征等。大量实验证明:FLCN基因与原发性自发性气胸的发生相关;当此基因发生突变时,通过巨噬细胞和纤维原细胞分泌大量的炎性因子,诱发炎症,最终造成肺内弹性纤维的破坏而导致气胸。作者对FLCN基因与原发性自发性气胸的研究作一综述。

关 键 词：原发性自发性气胸 FLCN基因 Birt—Hogg-Dublos综合征 文献综述 

分 类 号：R655.3[医药卫生—外科学]