以肾脏损害为首发的肝豆状核变性15例临床特点分析  

作　　者：张丽[1] 杨文明[2] 

机构地区：[1]安徽中医学院,安徽合肥230038 [2]安徽中医学院第一附属医院神经内科,安徽合肥230031

出　　处：《中医药临床杂志》2013年第3期243-244,共2页Clinical Journal of Traditional Chinese Medicine

基　　金：国家自然科学基金资助项目(06013057A);安徽省人才开发基金资助项目(2003Z026);省高校学科拔尖人才基金资助项目([2002]023号);国家临床重点专科基金资助项目

摘　　要：目的:分析以肾脏损害为首发的肝豆状核变性(WD)15例患者的临床特点,找出发病特点和规律,以减少误诊,提高早期诊断水平。方法:回顾我院2011年7月—2012年8月确诊以肾损害为首发临床表现15例WD资料进行分析。结果:15例以肾脏损害为首发表现者,误诊率达(100%)。最长误诊时间5年,最短也有1年余。15例肾脏损害主要在近端肾小管和肾小球。其中表现为单纯血尿6例(2例为肉眼血尿,4例为镜下血尿)[占40%],单纯蛋白尿3例(占20%),既有血尿又有蛋白尿6例(占40%),尿β2微球蛋白增高2例,氨基酸尿2例,肾结石1例,低钾血症2例,代谢性骨病1例,肾脏B超改变13例。结论:该病以肾脏损害为首发,临床症状不典型,该类患者极易被误诊为急性或慢性肾炎,了解WD以肾脏损害为首发临床症状表现是早期诊疗的关键。

关 键 词：肝豆状核变性 肾脏损害 临床特点 误诊 

分 类 号：R555.1[医药卫生—血液循环系统疾病]