波生坦治疗儿童艾森曼格综合征的临床观察  

Outcome of bosentan in treatment in children patients with eisenmenger＇s syndrome

作　　者：张宏伟[1] 顾虹[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科北京市心肺血管疾病研究所,100029

出　　处：《中国医药》2013年第4期459-460,共2页China Medicine

摘　　要：目的观察波生坦在儿童先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）发展为艾森曼格综合征（ES）患者中应用的疗效及安全性。方法选取2009年6月至2012年2月12例儿童CHD-PAH发展为Es患儿，给予波生坦口服（7±2）个月。随访评估服药前后6min步行试验距离（6MWTD）、经皮血氧饱和度（SpO2）、纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级、心导管检查血流动力学参数[包括平均肺动脉压（mPAP）、肺小动脉阻力指数（PVRI）、肺／体循环流量比（Qp／Qs）、肺／体循环阻力比（Rp／Rs）]及肝功能变化。结果治疗后，12例患儿平均6MWTD从（429±104）m增加至（475±88）m；15例患儿SpO2从（87±4）％提高至（89±3）％，差异均无统计学意义（P〉0．05）；所有患儿心功能分级保持稳定。22例患儿服药前均行心导管检查，其中15例患儿服药后再次接受心导管检查，其血流动力学参数mPAP从（75±10）mmHg（1mmHg=0．133kPa）下降至（74±11）mmHg，PVRI从（23±10）Wood＊m^2下降至（20±6）Wood＊m^2，Qp／Qs从（0．9±0．3）升高至（1．0±0．3），Rp／Rs从（1．1±0．4）降至（0．9±0．3），但样本量少，差异均无统计学意义（P〉0．05）。患儿均对波生坦耐受良好。结论服用波生坦可改善CHD—PAH发展为ES的儿童患者的6MWTD、SpO2等指标，应用是安全、有效的。Objective To observe the outcome of children patients with eisenmenger syndrome （ES） treated by bosentan. Methods Twelve children patients （age ≤ 18 years）with ES were selected between June 2008 and February 2012. 6-minute walk test distance （6MWTD）, transcutaneous oxygen saturation（ SpO2 ）, new york heart association （NYHA） heart functional class, hemodynamic parameters mean pulmonary arterial pressure （mPAP）, pulmonary arterial resistance index （PVRI）, systemic blood flow ratio （Qp/Qs）, pulmonary/systemic vascular resistance and pulmonary ratio （Rp/Rs） and liver function were assessed before and after bosentan treatment. Results After the treatment, 6MWTD improved from （429 ± 104）m to（475 ± 88）m; SpO2 from （87 ±4）% to （89 ±3 ）%. NYHA functional class stayed stable. All patients received cardiac eatherization at baseline, among whom 15 patients received the second cycle of treatment several months later. Bosentan increased Qp/Qs from （0.9 ±0.3） to （ 1.0 ±0.3） , and decreased mPAP from （75 ±10） mm Hg （ 1 mm Hg =0. 133 kPa） to（74 ±11 ） mm Hg, PVRI from （23 ± 10） Wood ＊ m^2 to （20 ± 6） Wood ＊ m^2, Rp/Rs from （ 1.1 ± 0.4） to （0.9±0.3）, but without statistical significance. All patients could tolerate the treatment. Conclusions Bosentan can significantly improve 6MWTD, SpO2. Meanwhile the bosentan treatment is safe in these ES patients.

关 键 词：先天性心脏病 肺动脉高压 艾森曼格综合征 波生坦 儿童 

分 类 号：R725.4[医药卫生—儿科]