三尖瓣下移畸形的外科治疗策略  

The surgical treatment strategy for Ebstein's anomaly

作　　者：苏俊武[1,2] 冷昭廷[1,2] 李晓锋[1,2] 范祥明[1,2] 李志强[1,2] 贺彦[1,2] 刘爱军[1,2] 张晶[1,2] 刘迎龙[1,2] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京安贞医院 [2]北京市心肺血管疾病研究所小儿心脏中心,北京100029

出　　处：《心肺血管病杂志》2013年第6期689-691,共3页Journal of Cardiovascular and Pulmonary Diseases

基　　金：北京地区儿童先天性心脏病三级防治关键技术研究与示范应用(No.Z111100074911001);持续血滤嵌入式肺动脉-左房无泵肺辅助治疗体外循环术后急性肺损伤的实验研究(No.1000172408)

摘　　要：目的：分析39例三尖瓣下移畸形（Ebslein畸形）的外科治疗,探讨不同分型的三尖瓣下移畸形的外科治疗策略.方法：回顾性分析2010年7月至2013年2月,我院小儿心脏外科收治的39例Ebstein畸形患者,其中男性23例,女性16例,年龄0.8～35岁.5例（12％）术前经ECG诊断合并预激综合征.手术方式包括：双心室矫治26例,一个半心室矫治10例,双向Glenn术1例,肺动脉环缩术2例.结果：围手术期死亡1例,病死率2.5％.其余患者无严重并发症,均顺利康复出院.复查心脏超声心动图等,提示三尖瓣关闭不全程度明显减轻,心功能改善明显.结论：根据三尖瓣瓣叶发育情况、瓣环大小及房化右心室与功能右心室的比例,选择适当的术式,矫治三尖瓣下移畸形能够获得较为满意的临床治疗效果.Objective：To explore the surgery treatment effect of Ebstein＇ s anomaly in different patho- logical classification through analyzing 39 patients. Methods： 39 patients with Ebstein＇ s anomaly underwent operation from July,2010 to Febrary,2013 Male 23, female 16. The mean age was （7. 7 ±8. 5）years; The pre- operative ECG shows 5 patients of 39 patients （ 12% ） had WPW syndrome. The surgical strategies included ： two-ventricle repair in 26 patients, one-and-a-half-ventricle repair in 10 patients, Glenn procedure in 1 patient, pulmonary artery banding in 2 patients. Results： Postoperative mortality was 2. 5% （1/39）. No serious com- plications were found. Condusion： Surgical strategies should be chosen according to the condition of tricuspid valve and annulus size, and the ARV/FRV. The surgery skill is a useful way to treat Ebstein＇ s anomaly.

关 键 词：三尖瓣下移畸形 房化心室 功能心室 心脏外科手术 

分 类 号：R54[医药卫生—心血管疾病]