造血干细胞移植后ADAMTS13缺失的血栓性血小板减少性紫癜一例报告并文献复习  

Transplantation related ADAMTS13 deficiency in thrombotic thrombocytopenic purpura： a case report and literature review

作　　者：张文娟[1] 韩悦[1] 苏健[1] 白霞[1] 金松[1] 徐明珠[1] 孙爱宁[1] 阮长耿[1] 吴德沛[1] 

机构地区：[1]苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 卫生部血栓与止血重点实验室,215006

出　　处：《中华血液学杂志》2014年第1期69-70,共2页Chinese Journal of Hematology

基　　金：国家自然科学基金（81270591）;江苏省重点人才项目（RC2011105）

摘　　要：造血干细胞移植（HSCT）相关血栓性血小板减少性紫癜（TA—TTP）是HSCT后的一种严重并发症。多数TA—TTP患者血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性为正常水平。2011年5月我院收治1例嗜酸粒细胞白血病患者，行脐血造血干细胞移植后并发特发性TTP，其血浆ADAMTSl3活性只有3％，ADAMTSl3抑制物阳性。现报告如下，并进行文献复习。

关 键 词：血栓性血小板减少性紫癜 造血干细胞移植 ADAMTS13 文献复习 移植后 血管性血友病因子裂解蛋白酶 脐血造血干细胞 严重并发症 

分 类 号：R554.6[医药卫生—血液循环系统疾病]