噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制研究进展  

作　　者：任一帆[1] 贾国存[1] 

机构地区：[1]郑州市儿童医院血液科,450003

出　　处：《中国小儿血液与肿瘤杂志》2014年第1期47-50,共4页Journal of China Pediatric Blood and Cancer

摘　　要：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），又称噬血细胞综合征（HPS），1952年首次报道，具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂，早期症状不典型，诊断非常困难，且病情进展迅速，许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡。现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。

关 键 词：淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 发病机制 噬血细胞综合征 分子生物学基础 鉴别诊断 病情进展 多脏器受损 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科]