内质网相关性降解与呼吸系统疾病  

Endoplasmic reticulum-associated degradation and respiratory system diseases

作　　者：王花枝[1] 姜迪譞 胡瑞成 戴爱国 

机构地区：[1]南华大学附属省马王堆医院,长沙410016 [2]长沙市第一医院呼吸内科 ,410005 [3]湖南省老年医学研究所呼吸病研究室,长沙410016

出　　处：《国际呼吸杂志》2014年第7期555-560,共6页International Journal of Respiration

基　　金：基金项目：国家自然科学基金项目（81070035）

摘　　要：内质网相关性降解（ERAD）通过清除内质网腔内的错误折叠蛋白质，从而预防和缓解内质网应激，是真核生物蛋白质质量控制和维持细胞正常功能状态的重要机制。ERAD包含底物（即错误折叠蛋白）识别、底物泛素化与逆转运、底物降解三个基本环节，其中任何一个环节失调都会导致细胞功能障碍，并可能进一步导致疾病的发生与发展。近几年研究发现，ERAD参与了COPD、肺癌、肺囊性纤维化等疾病发生过程。本文就参与ERAD的相关因子的研究进展进行综述。Endoplasraic reticulum-associated degradation （ERAD） which through the clearing Misfolded protein in the endoplasmic reticulum cavity to prevent and alleviate the endoplasmic reticulum stress. It is the most important ruecbanism for controlling eukaryotes protein quality and maintaining normal cell function. The ERAD process contains there steps： （1） substrate （the misfolded proteions） recognition,（2）dislocadon and unbiquitination, and （3）degradation. Any one of them blocked will lead to cell function obstacle,and may further lead to the occurrence and dev Elopement of the disease. According to recent decades research, ERAD is involved in the occurrence of diseases such as COPD,lung cancer and cystic fibrosis process. The research progress of correlation factors which participated in READ are reviewed in this paper.

关 键 词：内质网应激 内质网相关性降解 泛素化蛋白 凝集素样蛋白 甘露糖苷酶 蛋白酶体 呼 吸系统疾病 

分 类 号：R56[医药卫生—呼吸系统]