环孢菌素A治疗自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征疗效观察  

The effectiveness of cyclosporin A in the treatment of autoimmune hemolytic anemia and Evans syndrome

作　　者：刘鸿[1] 邵宗鸿[1] 井丽萍[1] 和虹[1] 赵明峰[1] 付蓉[1] 施均[1] 何广胜[1] 崔振珠[1] 储榆林[1] 刘凯奇[1] 徐泽峰[1] 王国江 

机构地区：[1]中国医学科学院,中国协和医科大学血液学研究所,血液病医院,天津300020

出　　处：《中华血液学杂志》2001年第11期581-583,共3页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：目的　探讨环孢菌素A(CsA)在自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)和Evans综合征的综合免疫抑制治疗中所起的作用。方法　前瞻性研究CsA合并传统方案 (泼尼松 +达那唑 ) ( 18例 )和单用传统方案 ( 2 6例 )治疗Coombs试验阳性的AIHA和Evans综合征的疗效。结果　CsA组 3个月有效率为94 .4 % ,平均起效时间为 19.9d ,完全缓解率为 88.9% ,其中进行长期随访的 12例患者 1年内仅 1例复发 (复发率 3 .3 % ) ,2年内 2例复发 (复发率 16.7% ) ,3年复发率仍为 16.7% ;而传统方案 3个月有效率为 92 % ,平均起效时间为 2 3 .2d ,完全缓解率为 5 7.7% ,进行长期随访的 10例患者 1年内 7例复发(复发率 70 % ) ,2年复发率达 90 % ,3年复发率为 10 0 %。两组治疗有效率、平均起效时间差异无显著性 ,而完全缓解率CsA组显著高于传统方案组 ,3年内复发率CsA组明显低于传统方案组。结论　使用含CsA的综合免疫抑制方案治疗AIHA和Evans综合征可提高并巩固疗效。Objective To test the therapeutic effectiveness of cyclosporin A (CsA) in combination wit h corticosteroid in the treatment of autoimmune hemolytic anemia(AIHA) and Evans syndrome. Methods Forty-four cases of AIHA and Evans syndrome were treated with CsA in combination with a conventional regimen (prednisone +da nazol)(18 cases) or conventional regimen alone(26 cases). Results The complete response rate of CsA group(88.9%) was higher than that of convent ional regimen group (57.7%)(P<0.05),and the relapse rate was low er (3.3% vs 70%)(P<0.01). Conclusion CsA in combinati on with conventional regimen can improve the complete response rate and reduce r elapse of AIHA and Evans syndrome.

关 键 词：环孢菌素A EVANS综合征 自身免疫性溶血性贫血 治疗 疗效 

分 类 号：R556.6[医药卫生—血液循环系统疾病]