成年人家族性噬血细胞综合征一例并文献复习  

Adult familial hemophagocytic lymphohistiocytosis:report of one case and review of literature

作　　者：智峰[1] 包慎[1] 马燕萍[1] 牛玉捷 宋丽君[1] 冶秀鹏[1] 郭莹[1] 李叶琼 王春华[1] Zhi Feng;Bao Shen;Ma Yanping;Niu Yujie;Song Lijun;Ye Xiupeng;Guo Ying;Li Yeqiong;Wang Chunhua(Department of Hematology,People's Hospital of Ningxia Hui Autonomous Region,the First Affiliated Hospital of North,west Minzu University,Yinchuan 750001,China)

机构地区：[1]宁夏回族自治区人民医院西北民族大学第一附属医院血液内科,银川750001

出　　处：《白血病．淋巴瘤》2018年第11期686-687,689,共3页Journal of Leukemia & Lymphoma

摘　　要：目的加深对成年人家族性噬血细胞综合征(FHL)的认识,重视噬血细胞综合征(HPS)相关基因检测。方法分析宁夏回族自治区人民医院1例高龄FHL患者的诊治过程,并进行相关文献复习。结果该患者经检查确诊为FHL 3型,治疗后病情逐渐缓解。结论FHS不受年龄限制,亦可见于成年人,其诊断和分型依赖于HPS相关基因检测,HPS应经验性和抢先治疗,高龄FHL应个体化治疗。

关 键 词：家族性噬血细胞综合征 成年人 诊断 造血干细胞移植 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病]