儿童造血干细胞移植相关毛细血管渗漏综合征3例分析并文献复习  

作　　者：杜振兰[1] 陈鹏[2] 罗荣牡 刘全华[1] 窦凌松[1] 封志纯[1] 

机构地区：[1]第二军医大学北京临床医学院北京军区总医院附属八一儿童医院血液和肿瘤科,100007 [2]北京军区总医院血液科,100007

出　　处：《国际儿科学杂志》2014年第4期450-454,共5页International Journal of Pediatrics

摘　　要：目的探讨造血干细胞移植（ HSCT）相关毛细血管渗漏综合征（ CLS）的发病机制及临床表现、诊断标准、治疗原则、预后情况，以提高临床医生对此病的认识。方法分析3例儿童异基因造血干细胞移植（ allo-HSCT）相关CLS患者的诱因、发病情况、诊断、治疗、预后等情况。结果该研究中移植相关CLS发病率为6.38％，其发生多与预处理过程中大剂量化疗、全身放疗及某些药物的使用导致内皮细胞损伤有关。3例移植相关CLS均发生于移植预处理过程中，以体重增加、全身浮肿为初发表现，后出现严重水肿及低血压，甚至休克，均伴肝功能和胆红素异常、白蛋白快速下降。1例为顽固性低血压，1例血压升高，1例血压下降但纠正后很快维持平稳；2例存在肺水肿；2例存在脏器水肿（腹腔、心包）；1例进展为肾功能不全；3例均存在血液浓缩表现。在监测中心静脉压（ CVP）及体重变化、维持电解质平衡的基础上进行补液，以补充胶体液为主，维持各脏器血流灌注。经以上治疗后1例因顽固性低血压伴多脏器衰竭死亡，1例予适当减低预处理强度后好转，1例病情很快控制并较好耐受预处理，顺利完成造血干细胞移植全过程。结论 HSCT相关CLS发生的早期是可逆的，早诊断、早治疗是决定CLS疗效和预后的关键。

关 键 词：造血干细胞移植 毛细血管渗漏综合征 内皮细胞损伤 

分 类 号：R457.7[医药卫生—治疗学]