以肺间质纤维化起病的继发性干燥综合征误诊1例  

作　　者：张瑛[1] 唐群科[1] 王玉孝[1] 张冬天[1] 

机构地区：[1]青海西宁解放军第四医院内一科,西宁市810007

出　　处：《实用医学杂志》2014年第14期2356-2356,共1页The Journal of Practical Medicine

摘　　要：患者女，35岁，务农，因咳嗽、发热、气促2年，加重2周入院。患者于2年前受凉后出现咳嗽，间断无规律发热，体温最高达“41℃”，活动后气促。在当地医院拍胸部CT：右肺及左肺下叶不规则条片状高密度影，以胸膜下为著，双肺散在大小不等类圆形低密度影，双侧胸膜下局部小叶间隔及间质增厚，纵膈内可见肿大淋巴结。诊断为“继发性肺结核涂（-）初治、双肺多发肺大泡、慢性肺源性心脏病”。予抗结核（2HRZE／8HR）治疗后患者热退，后经10个月治疗，患者咳嗽、气促症状仍反复且进行性加重，面部出现色斑，皮肤干燥、脱屑，双眼干涩、泪少，砂粒感、怕光，每日不定时使用各种滴眼液。口舌干燥，进食干性食物需饮水帮助。大便干结，每周1～2次。牙齿变黑、剥脱。四肢关节疼痛，劳动能力丧失，卧床。遂在第二家医院复查胸部CT，原病灶未见吸收好转，双肺纤维化、肺大泡较前加重。诊断为“肺间质纤维化、双肺多发肺大疱、慢性肺源性心脏病”，予抗感染治疗2周，症状未见明显好转。入我院前2周患者咳嗽、呼吸困难症状加重，咯少量黄脓痰，不能平卧，精神、食欲差，懒言。发病2年来患者体重下降近20 kg。家族中无类似疾病史。入院时体温36．8℃，消瘦，未触及肿大淋巴结。颜面部对称性大片状色斑并雀斑密布。口唇紫绀，干燥脱皮，舌苔干燥。牙齿呈灰黑色，牙釉质小片状脱落致齿面凹凸不平。双肺可闻及吸气末Velcro啰音。〈br〉 杵状指，指端紫绀。四肢关节无红肿、变形。查红细胞沉降率53 mm／h。自身抗体：抗 ENA-SSA 阳性，抗 ENA-SSB 阳性，抗 ENA-RO-52阳性，抗核抗体（ANA）为核均质型（1∶1000）（参考值：＜1∶100），抗AnuA抗体阳性，抗dsDNA抗体阳性，抗AMA-M2抗体阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体-核周型（P-ANCA）

关 键 词：继发性干燥综合征 肺间质纤维化 抗中性粒细胞胞浆抗体 慢性肺源性心脏病 限制性通气功能障碍 活动后气促 肿大淋巴结 抗感染治疗 

分 类 号：R593.2[医药卫生—内科学]