新生儿先天性肺淋巴管扩张症1例并文献复习  

作　　者：侯兴华[1,2] 金素芬[1,2] 李春杨[1,2] 

机构地区：[1]中国医科大学附属第六临床学院 [2]鞍山市中心医院病理科,11400

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2014年第7期792-793,共2页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

摘　　要：目的探讨先天性肺淋巴管扩张症(congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例新生儿CPL尸检组织的病理学特征、免疫表型及临床特点进行观察,并复习相关文献。结果双肺呈蜂窝状,脏层胸膜下方及肺小叶间隔内、细支气管周围及血管周围见扩张淋巴管,免疫组化标记内皮细胞中D2-40、CD31阳性。患儿因呼吸衰竭死亡。结论 CPL是一种罕见的原发性肺发育不良,结合组织学特征、免疫表型可明确诊断,其预后差,出生后常因呼吸衰竭死亡。

关 键 词：淋巴管扩张症 先天性 免疫组织化学 

分 类 号：R722.1[医药卫生—儿科]