遗传性出血性毛细血管扩张症的肝脏影像学表现  

Hepatic imaging features of hepatic hereditary hemorrhagic telangiectasia

作　　者：郝传玺[1] 王晓林[1] 赖云耀[1] 刘伟[1] 金龙[1] 陈尘[1] 高健[1] 洪楠[1] 

机构地区：[1]北京大学人民医院放射科,北京100044

出　　处：《实用放射学杂志》2014年第7期1228-1230,共3页Journal of Practical Radiology

摘　　要：遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）是一种罕见的常染色体显性遗传病，以继发于基因异常的血管发育不良为基本病变。国外文献报道肝脏遗传性毛细血管扩张症（HHHT）发病率约8％～31％，包含血管、实质和胆道系统的病变。虽然累及肝脏的患者多无症状，但是并发充血性心力衰竭、门脉高压、门体分流性脑病及胆管炎的患者也有报道。因此，从临床角度来说，对HHHT的确切诊断具有重要的意义。

关 键 词：遗传性出血性毛细血管扩张症 影像学表现 肝脏 遗传性毛细血管扩张症 常染色体显性遗传病 充血性心力衰竭 门体分流性脑病 血管发育不良 

分 类 号：R543.7[医药卫生—心血管疾病] R814.4[医药卫生—内科学]