ADAMTS13的结构、功能及其与TTP诊疗的关系  

Structure and Function of ADAMTS13 Protease and Its Relation with Diagnosis and Treatment of TTP——Review

作　　者：王倩[1] 韩悦[1] 

机构地区：[1]苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所,卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心,江苏苏州215006

出　　处：《中国实验血液学杂志》2014年第4期1157-1161,共5页Journal of Experimental Hematology

基　　金：江苏省医学重点人才项目(RC2011105);国家自然科学基金资助项目(81270591)

摘　　要：血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生。本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制、诊断和治疗之间的关系。ADAMTS13, a plasma metalloprotease, specifically cleaves von Willebrand factor （vWF）. Severe deficiency of plasma ADAMTS13 activity results in thrombotic thrombocytopenic purpura （TTP）. In this review, the structure and function of ADAMTS13 protease and its relationship with TTP are summarized.

关 键 词：血管性血友病因子裂解蛋白酶 血栓性血小板减少性紫癜 血管性血友病因子 ADAMTS13 

分 类 号：R554.6[医药卫生—血液循环系统疾病]