朗格罕细胞组织细胞增生症72例临床病理与免疫组织化学分析  

作　　者：陈卫坚[1] 周峥珍[1] 刘敏[1] 姜楠[1] 张丽琼[1] 

机构地区：[1]湖南省儿童医院儿科医学研究所,长沙410007

出　　处：《中华实用儿科临床杂志》2014年第17期1359-1360,共2页Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics

摘　　要：目的探讨朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特征与免疫表型特点。方法回顾湖南省儿童医院2008年1月至2013年6月确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症的72例病例，对其病变累及部位、病理组织学特征、免疫组织化学表型进行分析。结果男43例，女29例；年龄3个月～6岁8个月，平均年龄17个月。病变累及部位：骨组织38例，皮肤28例，外耳道8例，淋巴结32例。病变累及多部位60例（83．3％），累及单-部位12例（16．7％）。病理组织形态学观察69例（95．8％）有核沟的朗格罕细胞，56例（77．7％）可见嗜酸性粒细胞浸润。嗜酸性粒细胞浸润在骨组织病灶为28／30例（93．3％），在皮肤组织病灶中为19／28例（67．9％），二者比较差异有统计学意义（x^2=6．116，P〈0．05）。免疫组织化学染色示朗格罕细胞阳性表达CDla共72例（100％）、S-10071例（98．6％）、Vimentin70例（97．2％）；Langerin标记阳性41例（100％）。组织细胞阳性表达Vimentin共65例（90．3％），CD。。67例（93．1％）。结论小儿LCH可累及骨、皮肤、外耳道、淋巴结、肝、脾等多器官；多部位受累较单-部位累及多见。组织形态学以有核沟的朗格罕细胞增生为主要特征；嗜酸性粒细胞浸润骨组织较皮肤组织多见。单克隆抗体CDIa、Langerin、S-100等免疫组织化学染色有助诊断。

关 键 词：朗格罕细胞组织细胞增生症 病理形态学 免疫表型 

分 类 号：R392[医药卫生—免疫学]